Hemolitik Anemi

Hemolitik anemi kırmızı kan hücrelerinin prematüre haldeyken tahribata uğrayıp yok olması nedeniyle kandaki kırmızı kan hücresi sayısının azalmasıyla ortaya çıkan bir kan hastalığıdır. Hemolitik anemi bağışıklık sisteminde yaşanan anormallikler, kalıtsal hastalıklar, toksinlerin neden olduğu non-immün anemi, ilaçların yan etkileri ve daha bir çok farklı nedenden dolayı meydana gelebilir.

Alyuvarlar, diske benzerler, ortasında delik bulunmayan birer CD gibidirler. Bu kırmızı kan hücreleri, vücuda oksijen taşır, atık ürün olan karbondioksiti ise atmak üzere akciğerlere ulaştırır. Alyuvarlar, kemiklerde bulunan süngersi dokulu kemik iliğinde üretilir. Kanda aşağı yukarı 120 gün boyunca yaşarlar ve sonra yok olurlar. Akyuvarlar ise beyaz kan hücrelerdir, trombositlerle birlikte onlar da kemik iliğinde üretilirler. Akyuvarlar, enfeksiyonlarla mücadele ederken, trombositler de kan damarlarında oluşan ufak kesik ve yırtılmaların kapanmasını sağlarlar. Bu sayede kanamayı durdururlar.

Kan hücreleri ölünce, kemik iliği yenilerini üretir. Fakat, hemolitik anemi durumunda, kemik iliği vücudun ihtiyacını karşılayacak kadar kuvvetli ve ivedi şekilde alyuvar üretimi yapamaz. Bu nedenle, hemolitik anemi halsizliğe, sancılara, ritm bozukluklarına, kalbin büyümesine, kimi zaman da kalp yetmezliğine neden olabilir.

Alloimmün hemolitik anemi ve otoimmün hemolitik anemi (AIHA) olarak da bilinen hemolitik anemi, bir anemi çeşididir. Anemi, çoğunlukla, kandaki alyuvar sayısının standardından az olması durumunda ortaya çıkan durumun adıdır. Aynı durum, alyuvarlar yeterli miktarda hemoglobin içermediğinde de meydana gelebilir.

Aneminin üç ana sebebi bulunur:

• Kan kaybı
• Yetersiz alyuvar üretimi
• Yüksek oranda alyuvar yıkımı

Bu sebepler arasında, hemolitik anemi alyuvar yıkımının fazla olması durumunda gelişir. Pek çok hastalık ve pek çok etmen, vücudun alyuvarlarını ortadan kaldırmasına meydan verebilir. Bu etmenler kalıtsal olabildiği gibi edinsel de olabilir.

Hemolitik Anemi Çeşitleri Nelerdir?

Hemolitik aneminin birçok tipi bulunur. Tedavisi, hangi tip hemolitik aneminin görüldüğüyle ve hastalığın ne derece ilerlediğiyle doğrudan ilgilidir. Hem aniden hem de yavaş yavaş gelişebilen hemolitik aneminin belirtileri de hafiften ağıra doğru değişir.

Kalıtsal Hemolitik Anemiler

Kalıtsal hemolitik anemilerde, kırmızı kan hücresi üretimini kontrol eden genlerde bozukluk görülür. Bozukluk, hemoglobinle ilgili olabildiği gibi, hücre zarı veya enzimlerle de alakalı olabilir. Anormal kırmızı kan hücreleri kan akışı esnasında yıkılırlar ve kalıntıları dalak tarafından kandan uzaklaştırılırlar. Kalıtsal hemolitik anemi tipleri şunlardır:

• Orak Hücreli Anemi: Bu tipte, vücut anormal şekilde hemoglobin üretir. Alyuvarlar, orak veya C harfinin şeklini alır. Kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısaldığı bu anemi tipinde, ortalama bir yaşamsal süre 120 günden 10-20 güne düşer. Kemik ilikleri bu kadar hızlı ölen alyuvarların yerini dolduramaz ve anemi oluşur. Bu tip anemi, Afrika kökenli insanlarda daha çok görülür.

• Akdeniz Anemisi (Talasemi): Bazı hemoglobin tiplerinin yeterli miktarda üretilememesi sonucu ortaya açıkar. Güneydoğu Asya’da, Hindistan ve Çin’de, Filipinler’de, Akdeniz ve Afrika’da daha çok görülür.

• Herediter Siferositoz: Kuzey Avrupalılarda daha çok görülen bu tipte, alyuvarların dışındaki zarda oluşan bozukluk, kırmızı kan hücrelerinin topa benzeyen bir şekil almasına yol açar. Bu nedenle, alyuvarların ömrü kısalır.

• Herediter Elliptositoz (Ovalositoz): Bir önceki tip gibi, bu tipte de hücre zarında sorun yaşanır. Alyuvarların ömrü kısalır ve esneklikleri azalır.

• Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği: Bu durumda, alyuvarlarda G6PD adlı önemli bir enzim yetersiz miktardadır. Alyuvarlar bu enzim eksikliği sebebiyle yırtılır, parçalanır ve ölür. Kimi ilaçlar bu duruma yol açar. Afrikalı veya Akdenizli erkeklerde sık görülür. Amerika’daki zenci erkeklerde de sıkça rastlanır.

• Pirüvat Kinaz Eksikliği: Pirüvat kinaz isimli enzimin eksik olması durumunda yaşanır. Alyuvarların kolayca parçalanır. Amerika’da yaşayan Amish topluluklarında sık görülür.

Edinsel Hemolitik Anemiler

Doğumdan sonra ortaya çıkan hemolitik anemilerdir. Alyuvarlar normadir ancak bazı hastalıklar ve etmenler nedeniyle vücut alyuvarları yok edip kandan uzaklaştırır.

• İmmün Hemolitik Anemi: Bu tipte, bağışıklık sistemi kendi alyuvarlarını parçalar. İmmün hemolitik aneminin üç tipi bulunur:

1. Otoimmün hemolitik anemi (AIHA): Bağışıklık sistemi, kendi alyuvarlarına saldıran antikorlar üretir. Hemolitik anemi olgularının yarısından çoğunda otoimmün hemolitik anemi sorumludur. Hızlı başlayıp hızla ciddi bir duruma dönüşebilir. Bazı hastalıkların riskini artırdığı otoimmun hemolitik anemi,
   kan ve kemik iliği kök hücre nakli sonrasında da gelişebilir.
2. Alloimmün hemolitik anemi: Kan nakliyle ya da bebekle annenin arasındaki kan grubu uyuşmazlığı nedeniyle, vücut yabancı alyuvarlara karşı antikor üretir.
3. İlaçlara bağlı oluşan hemolitik anemi: Asetaminofen ilaçlar, sıtma ilaçları, ve bazı anti-inflamatuar ilaçlar hemolitik anemi geliştirebilir. Penisilin vb. ilaçlar, alyuvar yüzeyine bağlanıp antikor oluşmasına meydan verebilir.

• Mekanik Hemolitik Anemi: Alyuvarların hücre duvarlarında fiziksel hasar oluştuğunda, bu durum hücrelerin normalden hızlı şekilde parçalanmasına yol açabilir. Bu hasar, kan damarındaki değişikliklerle, yapay kalp kapakçığıyla, açık kalp ameliyatında kullanılan bypass makineleriyle oluşabilir. Maraton koşucularında ve aşırı efor sarf eden insanlarda da meydana gelebilir.

• Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH): Bazı proteinler eksik olduğunda, alyuvarlar anormalleşir ve vücut alyuvarları normalden daha hızlı yok eder.

• Alyuvarlarda hasara neden olan diğer sebepler: Bazı enfeksiyonlar ve maddeler alyuvarlara zarar verip edinsel hemolitik anemiye yol açabilirler. Sıtma, karasu humması, keneyle bulaşan hastalıklar, yılan zehri ve zehirli kimyasal maddeler bunlara örnektir.

Hemolitik Anemi Nedenleri

Hemolitik anemi iliklerin kırmızı kan hücresi tahribatını telafi edecek kadar kırmızı kan hücresi üretemediğinde ortaya çıkar. Eğer ilik yeterince kan hücresi üretebilirse tahribata rağmen hastalığın hiç bir belirtisi oluşmaz ve hasta normal hayatına devam edebilir. Nedenler arasında kan hücresi yapısının neden olduğu iç faktörler ve kan hücresinin yapısında dışarıdan değişiklik meydana getiren dış faktörler bulunmaktadır. Ayrıca kalıtsal özellikler hemolitik aneminin önemli nedenleri arasındadır.

Kalıtsal Nedenler

• Normal kırmızı kan hücreleri oluşturan proteinlerde görülen anormallikler
• Hemoglobin yapısında farklılıklar

Dış Faktörler

• Bağışıklık sisteminde anormallikler
• Küçük kan damarlarında kan pıhtılaşması
• Bazı enfeksiyonlar
• İlaçların yan etkileri

Hemolitik Anemi Türleri

• Hemoglobin SC hastalığı (orak hücreli anemi semptomları benzer)
• G6PD eksikliğine bağlı hemolitik anemi
• Kalıtsal elliptocytosis
• Kalıtsal ovalocytosis
• Kalıtsal sferositoz
• İdyopatik otoimmün hemolitik anemi
• Sıtma
• Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA)
• Kimyasal madde veya toksinlerin neden olduğu non-immün hemolitik anemi
• Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
• Sekonder immün hemolitik anemi
• Orak hücre anemisi
• Talasemi
• Farklı bir kan türü ile bir vericiden alınan kan transfüzyonu

Hemolitik Anemi Belirtileri

Hemolitik aneminin belirtiler, görülen hemolitik anemi çeşidine ve şiddetine göre farklılık gösterebilir. Hafif şekilde hemolitik anemisi olanlarda fazla bulguya rastlanmaz. Ancak ağır hemolitik anemi hastalarında pek çok bulgu ve belirti görülebilir. En çok görülen belirtiler aşağıdaki gibidir ve çoğu, vücutta, oksijen taşıyacak yeterli miktarda alyuvar bulunmamasından kaynaklanır:

• Titreme
• Dalak büyümesi
• Yorgunluk
• Ateş
• Soluk cilt rengi
• Hızlı kalp atışı
• Nefes darlığı
• Sarı cilt rengi (sarılık)
• Baş dönmesi
• Baş ağrısı
• El ve ayaklarda soğukluk
• Derinin solgunlaşması
• Göz aklarında sararma
• Diş etlerinde ve tırnaklarda sarılık
• İdrarda koyu sarılık veya kahverengilik
• Göğüs ağrısı
• Karnın üst bölgesinde ağrı
• Safra kesesinde taş oluşması
• Dalak sancısı
• Bacak ülseri
• Bacak ağrısı
• Ritim bozukluğu
• Kalp büyümesi
• Kalp yetmezliği
• Düşük tansiyon
• Şok

Hemolitik Anemi Teşhisi

Kırmızı kan hücresi yıkımı tespit etmek için hemoliz testleri yapılır. Hemolitik anemi türünü belirlemek için daha spesifik testler yapılabilir.

Hemolitik Anemi Tedavisi

Hemolitik anemi tanısı, uzman hekimin kişinin tıbbi ve ailesel geçmişini incelemesi, muayene bulgularını kontrol etmesi ve tahlil-tetkik sonuçlarını görmesi sonucu konur.

Aneminin türüne göre farklı tedavi yolları izlenebilir. Folik asit, demir takviyesi ve kortikosteroidler kullanılabilir. Acil durumlarda, kan nakli ya da dalağın alınması (splenektomi) yoluna gidilebilir. Şiddetli anemi mevcut kalp hastalığı, akciğer hastalığı, serebrovasküler hastalıkların durumunu ağırlaştırabilir ya da tek başına bu hastalıklara neden olabilir.

Hemolitik anemi tedavisi, temelde alyuvar yıkımını azaltmayı veya durdurmayı amaçlar. Bununla birlikte, alyuvar sayısını standart bir düzeyde tutmayı hedefler ve altta yatan asıl nedeni tedavi eder. Tedavi tipi, aneminin çeşidine, nedenine ve şiddetine göre değişkenlik gösterecektir. Hemolitik anemi, çoğunlukla kontrol altına alınır ve başarıyla tedavi edilir. Hafif dereceli hemolitik anemiler için hiç tedavi gerekmezken, ağır hemolitik anemiler, ölümcül olma riski taşıdıklarından hızlıca tedavi edilmelidir. Hemolitik aneminin kalıtsal olan tipleri, ömür boyu süren ve devamlı tedavi gerektiren durumlar olabilir. Edinsel tipler ise, nedenler saptanıp ortadan kaldırılırsa tamamen iyileşmenin sağlanabildiği tiplerdir.

Tedavi duruma göre, kan nakli, ilaçlar, plazmaferez veya cerrahi müdahale ile yapılabilir. Bunlara ek olarak, kan ve ilik kök hücre nakli gerekebilir. Tüm bu tedavi yöntemleriyle birlikte, doktor, hastasına yaşam tarzında değişiklikler yapmasını da önerecektir. Örneğin soğuk ortamlarda bulunmamasını, ellerini, kulaklarını ve ayak parmaklarını soğuktan korumasını, çok soğuk şeyler tutması gerektiğinde eldiven kullanmasını önerebilir.